خيارات الوصول إلى التصلب الجانبي الضموري (ALS)
التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، الذي يشار إليه أحيانا باسم مرض لو جيريج أو مرض العصبون الحركي (MND) ، هو مرض عصبي سريع التقدم ومميت دائما يهاجم الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في العضلات الطوعية ، الخلايا العصبية الحركية. مع ALS ، تتدهور الخلايا العصبية الحركية أو تموت ، وتتوقف عن إرسال الرسائل إلى العضلات. غير قادر على العمل ، تضعف العضلات تدريجيا حتى يفقد الدماغ في النهاية قدرته على بدء الحركة الطوعية والتحكم فيها. تتأثر تدريجيا جميع العضلات الإرادية ، ويفقد المرضى قوتهم وقدرتهم على تحريك أذرعهم وأرجلهم وأجسامهم. عندما تفشل العضلات في الحجاب الحاجز وجدار الصدر ، يفقد المريض قدرته ... اقرأ المزيد »للتنفس وهناك حاجة إلى دعم التنفس الصناعي. معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري يموتون من فشل الجهاز التنفسي، عادة في غضون 3 إلى 5 سنوات من ظهور الأعراض. ومع ذلك ، فإن حوالي 10٪ من مرضى ALS يبقون على قيد الحياة لمدة 10 سنوات أو أكثر. تمكنت مجموعة أصغر من حوالي 5٪ من الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري من البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عاما أو أكثر. ALS هو أكثر شيوعا في الفئة العمرية 40 إلى 70 سنة مع ارتفاع معدل الإصابة في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاما. "من بين الدراسات التي أبلغت عن هذه البيانات ، كان متوسط عمر ±الانحراف المعياري (SD) (SD) لظهور مرض ALS 61.8 ± 3.8 سنوات (النطاق 54-67) ؛ كان متوسط عمر SD لتشخيص التصلب الجانبي الضموري 64.4 ±± 2.9 سنة (النطاق 58-68). كان متوسط تأخير تشخيص SD 12.6 ± 2.6 ± 2.6 شهرا (النطاق 8.6-16.8)." - علم الأوبئة العالمي للتصلب الجانبي الضموري. حوالي 5 إلى 10٪ من جميع حالات ALS عائلية (موروثة) مع 90٪ المتبقية متفرقة. على الرغم من تصنيفه كمرض نادر بناء على انتشاره ، إلا أن ALS شائع جدا في الواقع. هناك ما يقرب من 140،000 حالة جديدة يتم تشخيصها في جميع أنحاء العالم كل عام. لسوء الحظ لا يوجد حاليا علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري. ومع ذلك ، كما ذكر المركز الطبي Mayo Clinic: "لا يمكن للعلاجات عكس ضرر التصلب الجانبي الضموري ، ولكنها يمكن أن تبطئ تطور الأعراض وتمنع المضاعفات وتجعلك أكثر راحة واستقلالية". – مايو كلينك. تم تصميم العلاجات لتخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة للأفراد. يتم توفير الرعاية الداعمة بشكل أفضل من قبل فرق متعددة التخصصات من المتخصصين في الرعاية الصحية مثل الأطباء والصيادلة والمعالجين البدنيين والمهنيين وأخصائيي النطق وأخصائيي التغذية والأخصائيين الاجتماعيين وممرضات الرعاية المنزلية والتكية ، الذين يمكنهم تصميم خطة فردية للعلاج الطبي والطبيعي وتوفير معدات خاصة تهدف إلى الحفاظ على المرضى متنقلين ومريحين قدر الإمكان. هناك نوعان من الأدوية التي تمت الموافقة عليها من قبل الهيئات التنظيمية الرئيسية مثل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري: edaravone (Radicut/Radicava) – تمت الموافقة على هذا الدواء تحت اسم Radicava من قبل إدارة الأغذية والعقاقير في مايو 2017 وتحت اسم Radicut من قبل وكالة الأدوية والأجهزة الطبية اليابانية (PMDA) في يونيو 2015 لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري. وقد تبين أنه يبطئ تطور المرض لدى بعض المرضى خلال التجارب السريرية. edaravone يتم إعطاؤه عن طريق التسريب في الوريد (عادة 10-14 يوما متتاليا ، مرة واحدة في الشهر) ، وقد تشمل الآثار الجانبية الكدمات واضطراب المشي وخلايا النحل والتورم وضيق التنفس. Riluzole – كان هذا أول دواء معتمد على الإطلاق لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري ويبدو أنه يبطئ تطور المرض لدى بعض الأشخاص. Riluzole تؤخذ كحبوب منع الحمل وقد تسبب آثارا جانبية مثل الدوخة وأمراض الجهاز الهضمي وانخفاض وظائف الرئة. تحدث دراسات وأبحاث جديدة حول الأدوية الواعدة طوال الوقت ، وعندما تتم الموافقة على دواء جديد من قبل سلطة تنظيمية رئيسية ، everyone.org تسعى إلى إتاحته للمرضى على مستوى العالم في أسرع وقت ممكن. في حين أن معظم أدوية التصلب الجانبي الضموري تدير أعراض المرض مع تفاقمه ، إلا أن هناك علاجات غير طبية يمكن أن تساعد المرضى ، مثل العلاج الطبيعي للحفاظ على عضلاتك أقوى لفترة أطول ، والعلاج المائي لتخفيف تشنجات العضلات ، وتعديل النظام الغذائي للشخص عندما يتأثر البلع.
